外耳疾病一

1. 先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管是一种临床上常见的耳科疾病。此病是由于形成耳廓的第1、 2鳃弓的小丘样结节融合不良或第1鳃裂封闭不全所致，是第1鳃沟的余迹。此病为常染色体显性遗传，并具有不规则显性。

瘘管的外口往往位于耳屏上，或者位于耳屏前。这种瘘管多为盲管，深浅、长短不一，有的绕到外耳道前壁，甚至与鼓室、咽部相连，但从外观上很难判断瘘管的范围。

先天性耳前瘘管反复感染可形成耳前局部脓肿，少数患者可因感染伸延到外耳道或乳突部而形成耳后脓肿。其治疗以切开排脓为主，且辅以抗生素药物。应在急性炎症控制后手术切除，对于反复感染、用药物治疗难以控制的少数病例可以在急性期手术。

2. 先天性外耳道闭锁

外耳道闭锁，大都合并鼓膜缺失，或仅有少量遗迹性结缔组织：外耳道狭窄常合并小鼓膜。先天性外耳道闭锁症伴耳廓畸形比单纯外耳道闭锁者多见，且这种病例常伴中耳畸形。单耳比双耳同时患病的概率约大4倍。外耳道闭锁可分为四种类型。

I型的特点有：外耳道成弓形，软骨与骨部交界处狭窄，常伴耳廓位置异常或小耳症；除内侧1/3以外，其余外耳道缺如，鼓膜处可仅有骨板、锤、砧骨畸形，但砧骨常仍有关节与镫骨头相连。II型表现为外耳道全缺如，锤骨头与砧骨体融合，砧骨长突纤维化。这种病例的耳廓常有畸形，耳屏常缺如。III型则畸形明显，常合并下颌骨发育不全。IV型为外耳道弧度过大，锤骨头畸形，常与上鼓室壁融合，砧骨畸形明显，镫骨缺如或畸形。

临床上主要表现为听力下降，以手术治疗为主，并无固定的术式，应根据解剖变异并遵循鼓室成形的原则，术中见机而行。总的目的是重建传音结构，以提高听力，或是在耳道成形术后安装耳内式助听器以增强听力。对有耳廓的畸形可进行耳廓的整形手术。

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